Zkratka: HCY_S
Jednotky: µmol/l
Princip stanovení: Chemiluminiscenční mikročásticová imunoanalýza (CMIA)
Materiál: KREV
Odběr do: Plast se separačními granulemi
Stabilita vzorku při 2 – 8° C 2 týden

 

Dostupnost vyšetření: Pondělí až pátek
Odezva rutinní: V den doručení (odpoledne)

 

Příjem materiálu: Laboratoř Krevního centra s.r.o.

 

Referenční meze:

 

Věk od do Dolní ref. mez Horní ref. mez Jednotka Další údaje
0D 99R+ 5,0 15,0 µmol/l

 

Zdroj referenčních hodnot: Konsenzus laboratoře

 

Pokyny k odběru:
Krev je třeba odebrat do speciální zkumavky s přidavkem EDTA a NaF.Takto odebraný vzorek dobře promíchejte a uložte do chlazeného transportního pouzdra (ledu) a do hodiny doručte do laboratoře,jinak hrozí riziko falešné pozitivity.U externích dodavatelů lepe doručit zamrazenou plasmu.

 

Klinická informace:

 Abstrakt

Homocystein je aminokyselina obsahující sulfhydrylovou skupinu, která vzniká intracelulární demethylací methioninu. Homocystein cirkuluje v plazmě převážně ve formě oxidované, vázaný na plazmatické proteiny.

 Synonyma

L-homocystein, Hcy

Chemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytu

Homocystein (Hcy), NH2CH(CH2CH2SH)COOH, C4H9O2SN

m.h. 135,2

Homocystein je aminokyselina obsahující sulfhydrylovou skupinu, která vzniká intracelulární demethylací methioninu.

Homocystein obsahuje asymetrický atom uhlíku, existuje proto ve dvou enantiomerních konfiguracích – D a L, v bílkovinách se vyskytují pouze L-formy.

Role v metabolismu

Homocystein je exportován do plazmy, kde cirkuluje převážně ve formě oxidované, vázaný na plazmatické proteiny jako smíšený „protein-HCY“ disulfid  s albuminem. Dále se vyskytuje menší množství redukovaného homocysteinu a jeho disulfidu (HCY-SS-HCY). Klinicky používaný je výraz „total homocysteine“ – celkový homocystein (tHcy), který představuje součet všech forem homocysteinu nacházejících se v plazmě či séru (volný a vázaný homocystein) po jejich redukci.

Zdroj (syntéza, příjem)

Homocystein vzniká hydrolýzou methioninu, může se opět zpět přeměnit na methionin. Kondenzací homocysteinu se serinem vzniká cystathionin, který je deaminován na cystein. Cystein je dále odbourán přímo na pyruvát, ten je oxidační dekarboxylací přeměněn na acetylkoenzym A, který vstupuje do citrátového cyklu.

Distribuce v organismu, obsah ve tkáních

Zvýšené hodnoty L-homocysteinu se nacházejí u dědičné metabolické poruchy z deficitu cystationin beta-syntázy – klasické homocystinurie (OMIM 236200) nebo u mírné hyperhomocysteinémie (OMIM 603174) z deficitu methylentetrahydrofolát reduktázy (NADPH). Poruchy metabolismu sirných AMK.

Způsob vylučování nebo metabolismus

Homocystein je metabolizován buď na cystein nebo methionin. Přeměna na cystein je ireverzibilní a děje se transsulfurační cestou v přítomnosti vitamínu B6. Hlavní část homocysteinu je remethylována na methionin pomocí folátu a enzymu methioninsyntetázy v přítomnosti kobalaminu a metyltetrahydrofolátu. K akumulaci a vylučování homocysteinu dochází při blokádě těchto reakcí nebo deficitu vitaminů. (viz. obrázek níže)

Poznámky

Následující léky mohou rovněž zvýšit hladinu homocysteinu: methotrexát, karbamazepin, phenytoin, oxidy dusíku a 6-azauridin triacetát.

 Autorské poznámky

Karolína Pešková

Recenzoval Josef Hyánek

 

Powered by BetterDocs